Nouvèl - Asasen Kache a nan Monn Chen an Ipertèmi Malfezan

Pwopriyetè bèt kay yo ka deja tande pale de ipèrtèmi malfezan kanin—yon maladi eritye mòtèl ki souvan rive sibitman apre anestezi. Nan fon li, li asosye avèk anomali nanJèn RYR1, aktès asid nikleyikse kle pou idantifye risk jenetik sa a davans.

Konsènan modèl eritaj li a, konsansis syantifik la se ke li swiveritaj otozomal dominan ak penetrans enkonplè—sa vle di chen ki pote jèn ki sibi mitasyon an pa toujou montre sentòm; manifestasyon an depann de deklanchè ekstèn ak nivo ekspresyon jèn yo.

Jodi a, ann fouye an pwofondè nan kijan maladi sa a rive anba modèl jenetik sa a ak ki deklanchè ki ka pwovoke li.

Mistè ki dèyè jèn RYR1 ki pèdi kontwòl la

Pou nou konprann mekanis ipèrtèmi malfezan chen an, nou bezwen premye konnen "travay chak jou" jèn RYR1 la—li aji kòm "gadyen chanèl kalsyòm yo"nan selil misk yo. Nan kondisyon nòmal, lè yon chen deplase oswa bezwen kontraksyon misk, kanal ki reglemante pa jèn RYR1 la ouvri, li libere iyon kalsyòm ki estoke nan fib misk yo pou kòmanse kontraksyon. Apre kontraksyon, kanal la fèmen, kalsyòm retounen nan depo, misk la detann, epi

tout pwosesis la rete annòd ak kontwole, san li pa jenere twòp chalè.

Sepandan, lè jèn RYR1 la sibi mitasyon (epi eritaj otozomal dominan vle di yon sèl kopi ki sibi mitasyon ka patojèn), "gadyen" sa a pèdi kontwòl. Li vin twò sansib epi li gen tandans rete ouvè anba sèten stimuli, sa ki lakòz gwo kantite iyon kalsyòm anvayi fib misk yo san kontwòl.

Nan pwen sa a, selil misk yo tonbe nan yon eta "sureksètasyon"—menm san yon siyal pou yo kontra, yo kontinye angaje yo nan kontraksyon ak metabolis initil. Sa konsome enèji rapidman epi li libere gwo kantite chalè. Piske chen yo gen yon kapasite limite pou yo dispèse chalè, lè pwodiksyon chalè a depase dispèsyon an, tanperati kò a ka monte anlè an kèk minit (soti nan yon tanperati nòmal 38-39°C rive nan plis pase 41°C). Pwodiksyon chalè twòp sa a se mak klasik ipèrtèmi malfezan. Pi danjere toujou, dezekilib kalsyòm kontinyèl deklanche yon kaskad pwoblèm: metabolis misk twòp pwodui gwo kantite asid laktik ak kreyatin kinaz, ki akimile nan san an epi domaje ògàn tankou ren yo (kreyatin kinaz ka bouche tib ren yo) ak fwa. Fib misk yo ka pete anba kontraksyon kontinyèl, sa ki lakòz rabdomyoliz, ki mennen nan rèd, doulè, ak pipi koulè te fonse (miyoglobinuri). Ka grav yo ka devlope aritmi, tansyon ba, respirasyon rapid, ak echèk plizyè ògàn—san entèvansyon ijans alè, to mòtalite a trè wo."

Isit la nou dwe mete aksan sou penetrans enkonplè: gen kèk chen ki pote mitasyon RYR1 men ki pa montre okenn sentòm nan lavi chak jou paske ekspresyon jèn mande yon deklanchè. Se sèlman lè sèten stimuli rive mitasyon an vin aktive epi chanèl kalsyòm yo vin pa anba kontwòl. Sa eksplike poukisa anpil moun ki pote maladi a rete an sante pou tout lavi si yo pa janm ekspoze a deklanchè—men yo ka fè eksperyans yon aparisyon toudenkou yon fwa yo deklanche.

Twa gwo deklanchè ipèrtèmi malfezan nan chen

Reyaksyon an chèn ki dekri pi wo yo pi souvan deklanche pa twa kategori faktè:

1. Ajan anestezik espesifik (Deklanchè prensipal)Deklanchè ki pi fò a gen ladan sèten medikaman anestezi—tankoualotàn, izofluran, sevofluran, ak depolarizan detant miskilè tankou suksinilkolin. Medikaman sa yo kominike dirèkteman avèk jèn RYR1 ki te sibi mitasyon an, sa ki plis destabilize chanèl kalsyòm yo. Done klinik yo montre ke anviwon 70% nan ka ipèrtèmi malfezan chen yo rive pandan operasyon lè l sèvi avèk anestezi sa yo, souvan nan lespas 10-30 minit apre endiksyon an. Penetrans enkonplè a reflete tou isit la: kèk chen ki pote mitasyon ka pa reyaji a medikaman sa yo akòz diferans nan ekspresyon jèn oswa kapasite metabolik.

2. Chalè Anviwònman ak Aktivite FizikAnviwònman ki gen tanperati ak imidite ki wo (pa egzanp, machin ki chofe, balkon ki ekspoze nan solèy) diminye disipasyon chalè. Si yon chen angaje l nan aktivite entans nan kondisyon sa yo, chalè metabolik li ogmante anpil. Ansanm ak anomali RYR1, sa ka aktive jèn ki sibi mitasyon an. Yo te rapòte ka tou pandan transpò akòz chalè, estrès, ak mouvman lejè.

3. Repons Estrès EntansYon chòk chirijikal, yon pè toudenkou (pa egzanp, yon gwo bèt ap kouri dèyè w, gwo petar), oswa yon doulè grav (frakti, blesi) ka lakòz ogmantasyon adrenalin ak lòt òmòn estrès. Òmòn sa yo aktive jèn RYR1 ki te sibi mitasyon an endirèkteman, sa ki lakòz yon liberasyon kalsyòm anòmal. Yon Labrador ki te pote mitasyon an te devlope yon fwa yon ipèrtèmi malfezan akòz estrès ki soti nan yon aksidan machin—yon egzanp penetrans enkonplè deklanche pa stimuli ekstèn.

Li enpòtan pou sonje ke sansiblite a varye selon ras yo.Labrador Retriever, Golden Retriever, Beagles, Vizslas, ak lòt ras yo gen pi gwo pousantaj mitasyon RYR1, alòske ti ras tankou Chihuahua ak Pomeranian yo gen mwens ka rapòte. Laj jwe yon wòl tou—jèn chen (1-3 an) gen yon metabolis nan misk ki pi aktif, sa ki fè yo pi vilnerab a deklanchè pase chen ki pi gran yo.

Tès Jenetik: Prevansyon Anvan Sentòm yo Parèt

Pou moun ki gen bèt kay, konprann mekanis ak deklanchè sa yo pèmèt pi bon prevansyon:

Si chen ou an fè pati yonras ki gen gwo riskoubyen gen yonistwa fanmi(eritaj dominan vle di fanmi yo ka pote menm mitasyon an), toujou enfòme veterinè yo anvan anestezi. Yo ka chwazi medikaman ki pi an sekirite (pa egzanp, propofol, diazepam) epi prepare zouti refwadisman (pake glas, dra refwadisman) ak medikaman ijans.

Eviteegzèsis entanspandan tan cho.

Reduisitiyasyon ki gen anpil estrèspou minimize ekspozisyon a deklanchè yo.

Enpòtans tès asid nikleyik laPou ipèrtèmi malfezan chen, kle pou idantifye si chen ou an pote mitasyon RYR1 la. Kontrèman ak tès viris, ki detekte enfeksyon, kalite tès sa a revele risk jenetik. Menm si yon chen pa gen okenn sentòm akòz penetrans enkonplè, konnen estati jenetik li pèmèt pwopriyetè yo ajiste swen ak desizyon medikal pou evite deklanchè—pou kenbe bèt kay yo an sekirite kont kondisyon sa a ki menase lavi.

Dat piblikasyon: 13 novanm 2025

Asasen kache nan mond kanin lan: Ipertèmi malfezan